血癌/白血病
白血病(Leukaemia),又稱血癌,是骨髓內的白血球異常地增生。白血球的增生為兩種:
1)骨髓細胞(myelocyte):包括粒細胞(granulocyte)和單核細胞(monocyte)
2)淋巴細胞(lymphocyte):包括B細胞和T細胞
由於這些異常白血球的增生十分快,骨髓因而同時製造出大量不成熟的白血球,稱為芽細胞(blast)。
“白血病”一詞源於德國病理學家魯道夫·菲爾紹(Rudolf Virchow),因其發現當時的白血病病人的血液
和骨髓樣本呈混濁的白色 (古希臘文: leukos - 白色; haima - 血液)。
白血病的分類
白血病的分類可簡單分為四種[1]:
1) 急性骨髓性白血病 (acute myeloid leukaemia, AML)
2) 急性淋巴性白血病 (acute lymphoblastic leukaemia, ALL)
3) 慢性骨髓性白血病 (chronic myeloid leukaemia, CML)
4) 慢性淋巴性白血病 (chronic lymphocystic leukaemia, CLL)
白血病的癌細胞會在血液循環系統遊走全身,因此傳統的TNM期數分類並不適用。
白血病為本港2020年整體死亡數字第九位。白血病的種類和其病發年齡層有莫大關係[2-6]:
1) 急性骨髓性白血病 (AML): 病發年齡中位數為68歲,於男性較普遍,亦可於兒童發病。
2) 急性淋巴性白血病 (ALL): 為兒童中最常見的癌症,主要於2-5歲發病。
3) 慢性骨髓性白血病 (CML): 病發年齡中位數為50歲。
4) 慢性淋巴性白血病 (CLL): 主要於上年紀的病人,病發年齡中位數為70歲。
常見症狀
白血病的病徵視乎癌細胞對血細胞的影響 [3-6]:
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急性骨髓性白血病 (AML): 可為貧血(容易疲勞,面色瘡白),血小板低下(皮下/黏膜出血,
紫癜(purpura)),嗜中性白血球低下症(neutropenia)(發燒,感染等) -
急性淋巴性白血病 (ALL): 沒有特定症狀,可為肝脾腫大,淋巴結腫大,發燒,中樞神經系統
(頭痛,嘔吐),睾丸腫大等 -
慢性骨髓性白血病 (CML): 容易疲勞,體重下降,夜間盜汗,脾腫大
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慢性淋巴性白血病 (CLL): 通常無病徵,於抽血時發現淋巴細胞數量高(lymphocytosis)
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成因
白血病的成因或風險因素包括[3-6]:
1)基因突變:例如急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukaemia) 的染色體易位t(15;17)(q24;q21),慢性骨髓性白血病的費城染色體(Philadelphia chromosome - t(9;22)(q34;q11))
2)藥物或化學品:化療藥,輻射,甲醛等
3)增加白血病風險的疾病:例如骨髓發育不良症候群(myelodysplastic syndrome),唐氏綜合症
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診斷方法
白血病的診斷包括:
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抽血:主要為血象(complete blood picture)和血液抹片檢查(peripheral blood smear)
(觀察任何不正常的血細胞) -
骨髓穿刺(bone marrow aspiration / biopsy):主要為抹片檢查,核型分析(karyotyping),免疫分型(immunophenotyping)和分子基因學測試(molecular genetics)。
患有急性淋巴性白血病的病人亦有機會需接受腰椎穿刺(lumbar puncture),以判斷中樞神經系統的
影響。
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治療方法
白血病的治療方法日趨月異,而不同的白血病治療方法亦不同:
1)化療:白血病的化療為分期進行
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誘導性(Induction):為化療的第一期,需時四到六週,務求盡量殲滅癌細胞,例如AML的阿糖胞苷(cytarabine)和道諾黴素(daunorubicin)。
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鞏固性(Consolidation):以殺死第一期化療倖存的癌細胞
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維持性(Maintenance):主要於ALL的病人,化療為甲氨蝶呤(methotrexate)和巰嘌呤(6-MP)。
2) 電療:主要用於影響中樞神經系統的ALL病人。
3) 其他療法:
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酪氨酸激酶受體抑制劑(Tyrosine kinase inhibitors):伊馬替尼(Imatinib)於的CML病人十分成功,
提高了五年生存率近一倍。 -
免疫治療:CAR-T細胞治療在香港已獲於受權使用於B細胞ALL的病人* [7]。
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造血幹細胞移植(Haematological stem cell transplant):主要用於復發的病人。
*患有難治性或二次以上復發,或接受骨髓移植後復發的25歲以下的患者
Reference
[1] 癌症基金會(n.d.), 認識癌症 - 白血病
[2] Hong Kong Cancer Registry (2020), Top Ten Cancers, Hospital Authority
[3] Kolitz et al. (2022), Overview of acute myeloid leukemia in adults, UptoDate
[4] Horton et al. (2022), Overview of the clinical presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children, UptoDate
[5] Van Etten et al. (2022), Clinical manifestations and diagnosis of chronic myeloid leukemia, UptoDate
[6] Rai et el. (2022), Clinical features and diagnosis of chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma, UptoDate
[7] News & Events, HKU Med (2021), HKUMed introduces Hong Kong’s first CAR-T cell therapy for blood cancer patients